刀尖上的舞者，步步驚心——40歲法洛四聯(lián)癥患者重獲“心”生

在張女士的記憶里，自己從小嘴唇顏色發(fā)紫，走兩步就會(huì)氣喘，還會(huì)頭暈，蹲下來(lái)才稍微有所緩解，體育活動(dòng)更是與自己無(wú)緣。原以為只是尋常小病。

可童年時(shí)的一次突然暈厥，被父母送去醫(yī)院后，被診斷為法洛四聯(lián)癥。30多年過(guò)去了，她一直因?yàn)榉N種原因未接受手術(shù)治療，就像站在刀尖上跳舞的舞者，時(shí)刻擔(dān)心下一步就跌向深淵。

她是幸運(yùn)的，也是不幸的。資料顯示，未手術(shù)的法洛四聯(lián)癥患者自然平均壽命為12年，約10%的患者可以活至成年，僅有3%可能活到40歲，張女士就是那幸運(yùn)的3%。不幸的是，一次新冠病毒感染加重了她的病情，原本她靠蹲下來(lái)緩解胸悶，靠控制活動(dòng)量來(lái)避免氣急，結(jié)果這些辦法都不奏效了，持續(xù)胸悶氣促，于是她來(lái)到蕭山區(qū)第一人民醫(yī)院心胸血管外科就診。

什么是法洛四聯(lián)癥?

法洛四聯(lián)癥是一種嚴(yán)重的先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥患者的心臟有四種畸形，其一是左右心室之間的室間隔缺損。其二是起源于右心室的肺動(dòng)脈由于先天性的因素出現(xiàn)狹窄或嚴(yán)重發(fā)育不良。其三是原本起源于左心室的主動(dòng)脈，由于室間隔的缺損，騎跨于左右心室之間。其四是右心室肥厚。得了法洛四聯(lián)癥后，患者會(huì)出現(xiàn)青紫、蹲踞、杵狀指、陣發(fā)性缺氧等癥狀。

如果把人的心臟比作一棟房子，那它就是一棟兩層樓房，每層均有兩間房，一樓是左、右心室，二樓是左、右心房，左心房和左心室之間相通，右心房和右心室之間相通。

經(jīng)過(guò)仔細(xì)檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，張女士不僅患有法洛四聯(lián)癥，同時(shí)還伴有房間隔缺損，也就是說(shuō)，她的心臟有五處缺陷。她的這所房子，水管、門(mén)窗和墻壁都出現(xiàn)了問(wèn)題，這就是個(gè)“五臟俱缺的房間”啊。成年人的心臟只有拳頭大小，如何在拳頭大小的“房子”里“搞裝修”，是個(gè)難題。

賭一把，手術(shù)能成功嗎？

張女士的病程已經(jīng)長(zhǎng)達(dá)40年，而右心室肥厚及心功能下降程度會(huì)隨著時(shí)間推移日趨嚴(yán)重，年齡成為了她手術(shù)的關(guān)鍵危險(xiǎn)因素，這個(gè)手術(shù)做還是不做？

未來(lái)是一片迷霧，令人膽怯，但不妨走下去，看看命運(yùn)給我們準(zhǔn)備了什么?！百€一把吧?！?/p>

“醫(yī)生，我們相信你們?！?/p>

心胸血管外科組織多學(xué)科會(huì)診，與醫(yī)務(wù)科、麻醉科、呼吸內(nèi)科、超聲科、ICU 專(zhuān)家一同針對(duì)她的病情進(jìn)行疑難病例討論，達(dá)成共識(shí)后，制定細(xì)致完善的手術(shù)方案。

手術(shù)室內(nèi)，在各團(tuán)隊(duì)的密切配合下，一切都有條不紊地進(jìn)行著。手術(shù)室外，是親人的翹首以盼，從旭日東升到夜幕降臨，歷經(jīng)8個(gè)小時(shí)的奮戰(zhàn)，手術(shù)順利結(jié)束。

生命如此脆弱，它可能轉(zhuǎn)瞬即逝。

但生命又很強(qiáng)大，它可以絕處逢生。

術(shù)后第一天，張女士各項(xiàng)指標(biāo)穩(wěn)定，拔除了氣管插管，順利從ICU回到病房，與家人團(tuán)聚。

然而，手術(shù)的成功并不代表張女士已經(jīng)平安無(wú)事了，術(shù)后還有重重關(guān)卡在等著她，可能會(huì)出血、發(fā)燒、血壓不穩(wěn)、心律失常......能不能闖關(guān)成功，術(shù)后護(hù)理很關(guān)鍵。心胸血管外科護(hù)理團(tuán)隊(duì)為她提供了24小時(shí)生命體征監(jiān)測(cè)服務(wù)，給予健康指導(dǎo)，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)密切監(jiān)測(cè)張女士的各項(xiàng)指標(biāo)，根據(jù)她的病情及時(shí)調(diào)整用藥及治療。

術(shù)后一周，張女士順利出院。

“感覺(jué)自己重生了”

她照了鏡子，看看面色紅潤(rùn)的自己，笑著揮手告別。

“謝謝你們，這段時(shí)間辛苦你們了?！?/p>

法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，可在胎兒時(shí)期通過(guò)心臟超聲確診，在孕20 周左右可發(fā)現(xiàn)。女性備孕期間和懷孕后要保持良好的生活習(xí)慣，避免接觸煙酒和有害物質(zhì)，孕媽媽要定期到醫(yī)院進(jìn)行產(chǎn)前檢查，如有身體不適，要及時(shí)就醫(yī)，不可擅自服藥。有青紫等缺氧癥狀的患者，應(yīng)盡早就醫(yī)。確診先天性心臟病的患兒，心功能會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)而日益下降，應(yīng)聽(tīng)從醫(yī)生建議，在兒童時(shí)期進(jìn)行手術(shù)治療。

科室介紹

心胸血管外科成立于2007年，是蕭山區(qū)成立最早的心胸外科中心和血管外科中心，目前床位42張，醫(yī)生9人，其中主任醫(yī)師1人，副主任醫(yī)師3人，主治醫(yī)師3人，住院醫(yī)師1人。平均每年門(mén)診量為1萬(wàn)1千余人次。承擔(dān)溫州醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)系和浙江省中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)系的相關(guān)教學(xué)活動(dòng)、杭州市及蕭山區(qū)的多項(xiàng)科研任務(wù)。

在心外科方面，科室能常規(guī)獨(dú)立完成心臟瓣膜置換手術(shù)，各類(lèi)復(fù)雜型先心病矯正手術(shù)及房缺的介入封堵手術(shù)等，與北京阜外心血管病醫(yī)院緊密型合作，開(kāi)展A型主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈弓置換+象鼻支架手術(shù)治療，不停跳冠脈搭橋手術(shù)等高難度手術(shù)，承擔(dān)蕭山區(qū)關(guān)愛(ài)“兩心”活動(dòng)，并為多名來(lái)自貴州、西藏等地區(qū)的先心患兒進(jìn)行小兒心臟病篩查及手術(shù)治療。

在胸外科方面，科室每年開(kāi)展腔鏡下肺癌根治、肺結(jié)節(jié)切除、肺段切除、縱膈腫瘤切除及腔鏡下食管癌根治等手術(shù)約300余臺(tái)，并承擔(dān)蕭山區(qū)胸外傷的急救及會(huì)診等任務(wù)。

在血管外科方面，科室開(kāi)展各項(xiàng)血管外科的介入治療及微創(chuàng)治療，如大隱靜脈曲張的微創(chuàng)治療，胸腹主動(dòng)脈瘤的腔內(nèi)隔絕治療，下肢動(dòng)脈硬化閉塞癥的介入治療，深靜脈血栓的介入治療及各內(nèi)臟動(dòng)脈瘤的腔內(nèi)治療，血透通路的維護(hù)等等，是目前蕭山區(qū)最大的血管外科中心。