迎難而上，越戰(zhàn)越勇！四名旺蒼脊柱畸形患者成功接受手術(shù)

日前，四名來自四川省廣元市旺蒼縣的脊柱畸形患者在蕭山中醫(yī)院已全部順利完成了手術(shù)。他們四人中年紀(jì)最小的只有8歲，最大的59歲，均患有不同程度的脊柱畸形，而且難度一個(gè)比一個(gè)大。

7小時(shí)手術(shù)，“學(xué)霸”少年可以坐直了

何志明今年16歲，是一名初中生，從小患有脊髓性肌萎縮癥的他2歲時(shí)出現(xiàn)四肢肌力減退，不能獨(dú)立行走，只能坐在輪椅上。而且由于四肢肌力的不斷減退，他的脊椎也越來越彎曲，只能歪著脖子斜靠在輪椅上，生活質(zhì)量非常差。

↑醫(yī)生檢查何志明的術(shù)后情況

“脊髓性肌萎縮癥是一種常染色體隱性遺傳神經(jīng)肌肉疾病，而何志明得的5qSMA型為最常見類型，因位于染色體5q13區(qū)域的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元存活（SMN）1基因純合缺失或復(fù)合雜合變異導(dǎo)致體內(nèi)SMN蛋白缺乏致病，這種疾病在新生兒發(fā)病率僅為1/10000，中國(guó)人群變異攜帶率約1/42，是一種非常罕見的遺傳性疾病?！奔怪C形科主任李偉說，“像何志明這樣的病人我們可以通過手術(shù)讓他彎曲的脊柱變直，但是由于患者先天運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，呼吸功能嚴(yán)重受限，這對(duì)手術(shù)來說難度非常大，第一關(guān)麻醉就有可能過不了，稍有不慎，隨時(shí)都可能出現(xiàn)呼吸功能衰竭?！?/p>

既要考慮如何減少手術(shù)創(chuàng)傷，又要保證手術(shù)的效果。手術(shù)前，蕭山中醫(yī)院脊柱矯形專家全仁夫帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了多次的術(shù)前討論并制定了詳細(xì)的手術(shù)方案。7月29日，何志明在全麻下行“脊柱側(cè)后凸畸形矯形融合內(nèi)固定術(shù)”，整個(gè)手術(shù)進(jìn)行了七個(gè)多小時(shí)，最終順利完成了手術(shù)。目前，小何生命體征良好，正在進(jìn)一步術(shù)后恢復(fù)中。

術(shù)前術(shù)后對(duì)比

“弟弟從小就非常愛讀書，是我們姐弟三人中讀書最好的一個(gè)，目前在當(dāng)?shù)刈詈玫闹袑W(xué)旺蒼中學(xué)讀書，學(xué)習(xí)成績(jī)一直名列前茅?！睘榱烁玫卣疹櫤沃久鳎『蔚拇蠼愫蛬寢屢黄饋淼搅耸捝?。天生不幸的何志明雖然身體殘疾，但在學(xué)校里他卻是一名“學(xué)霸”，這個(gè)學(xué)期的學(xué)末考試他考了全年級(jí)第16名。

“我希望以后能考上國(guó)防科技大學(xué)，為國(guó)家建設(shè)貢獻(xiàn)自己的一份力量。”手術(shù)以后，小何的腰背終于挺直了，以后再也不用歪著脖子看書和寫字了。

提前預(yù)習(xí)初三的數(shù)學(xué)和英語

“手術(shù)前，我看見他一直坐在病床上寫作業(yè)！”護(hù)士長(zhǎng)周國(guó)飛說，“病區(qū)里住過很多小孩子，有小學(xué)生、初中生、高中生，他是我們見過最用功的。”下個(gè)學(xué)期就要升初三的何志明已經(jīng)利用空余時(shí)間自學(xué)了大部分的數(shù)學(xué)和英語課程，努力實(shí)現(xiàn)自己的目標(biāo)。

挑戰(zhàn)成功，她摘掉了呼吸機(jī)

今年59歲的孫菊華是這四位患者當(dāng)中年紀(jì)最大的一位，也是情況最特殊的一位。她發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎畸形已有40余年，7年前又患上了慢性阻塞性肺病、肺源性心臟病。雪上加霜的是，多年的脊柱側(cè)后凸畸形對(duì)她的內(nèi)臟造成了壓迫，導(dǎo)致二型呼吸衰竭癥，平時(shí)晚上都需要用呼吸機(jī)來維持。

“脊柱畸形伴慢性阻塞性肺氣腫、Ⅱ型呼吸衰竭，這對(duì)脊柱矯形手術(shù)又是一個(gè)很大的挑戰(zhàn)。因?yàn)檫@個(gè)Ⅱ型呼衰對(duì)于矯形手術(shù)來說是一個(gè)非常嚴(yán)重的禁忌癥，風(fēng)險(xiǎn)非常大?！崩顐ケ硎?，“手術(shù)前，我們也是進(jìn)行了多次術(shù)前討論，想了很多辦法?！?/p>

越是困難越敢于克服。在挑戰(zhàn)面前，全仁夫團(tuán)隊(duì)仍然沒有退縮。經(jīng)術(shù)前的精心準(zhǔn)備，8月1日，孫大媽在全麻下接受了“脊柱后凸畸形截骨矯形融合內(nèi)固定術(shù)”。術(shù)中，孫大媽的血?dú)夥治鲚^術(shù)前好轉(zhuǎn)，這個(gè)消息增加了整個(gè)團(tuán)隊(duì)的信心。歷經(jīng)5小時(shí)，團(tuán)隊(duì)克服了重重困難，順利完成了手術(shù)。目前孫大媽正在術(shù)后康復(fù)中，術(shù)后，她的胸腔容積變大，換氣功能和血氧含量有了明顯改善，身體各項(xiàng)指標(biāo)慢慢恢復(fù)正常。

↑ 術(shù)后孫大媽呼吸情況得到了明顯改善

“之前我們?nèi)ミ^很多醫(yī)院，醫(yī)生都說我媽媽這個(gè)情況根本做不了手術(shù)，可是如果不做這個(gè)手術(shù)，她這個(gè)呼吸可能會(huì)越來越困難?！睂O大媽的女兒表示，“她之前還一直說早點(diǎn)死了算了，太痛苦了?，F(xiàn)在手術(shù)成功了，我媽媽整個(gè)人也好了很多，現(xiàn)在已經(jīng)不需要呼吸機(jī)了。等這段時(shí)間過去，相信后面會(huì)越來越好的，我們?nèi)胰硕挤浅ｉ_心，真的非常感謝蕭山中醫(yī)院，感謝全院長(zhǎng)！”

家中“頂梁柱”成功長(zhǎng)高6厘米

“和之前的變化很大，我現(xiàn)在背不痛了，至少我的背是直的了。我很感激蕭山中醫(yī)院對(duì)我的幫助，感謝全院長(zhǎng)，感謝他們這個(gè)團(tuán)體，感謝他們對(duì)我們的關(guān)懷！”昝青平今年36歲，患強(qiáng)直性脊柱炎引起脊柱后凸20余年，是四人中第一位前來蕭山中醫(yī)院做手術(shù)的患者。

勤勞樸實(shí)的他有兩個(gè)孩子，作為家中的“頂梁柱”，昝青平由于身體原因平時(shí)只能靠修理一些家用電器來維持一家人的生計(jì)，家庭條件并不富裕。早在多前年，他就曾去過四川成都的三甲醫(yī)院就診，但是面對(duì)高昂的手術(shù)費(fèi)用，他只能選擇放棄。

6月10日，蕭山中醫(yī)院專家團(tuán)來到旺蒼開展“重塑人生脊梁”公益慈善篩查活動(dòng)，經(jīng)過篩查，昝青平符合條件有幸被納入該公益項(xiàng)目的救助對(duì)象。這次有幸入選，他在專家團(tuán)隊(duì)返蕭第二天就立即訂購(gòu)了來蕭山的機(jī)票。

↑術(shù)后昝青平成功長(zhǎng)高6厘米

在完善各項(xiàng)術(shù)前檢查后，6月21日，脊柱矯形專家全仁夫帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)成功為他進(jìn)行了“脊柱后凸截骨矯形術(shù)”，如今術(shù)后一個(gè)多月的昝青平不僅挺直了腰桿，而且他的身高也從原來的150厘米增長(zhǎng)到156厘米，足足長(zhǎng)高了6厘米。

生長(zhǎng)棒+胸廓成形，8歲女孩變“美”了

小女孩馨馨今年8歲，患有骨性縱裂和脊髓栓系綜合癥，而且她的體重非常輕，只有17千克，是正常孩子的70%左右。

“她體重太輕了，手術(shù)中一定要注意控制出血量……”“錐體還有多節(jié)段畸形，生長(zhǎng)棒放置也要仔細(xì)地找個(gè)合適的位置……”手術(shù)前，全仁夫團(tuán)隊(duì)對(duì)患兒進(jìn)行了充分的術(shù)前評(píng)估，在專題術(shù)前綜合會(huì)診研討后，形成了完備的術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后診療與應(yīng)急方案。

7月13日，8歲小女孩馨馨在全麻下接受了“脊柱側(cè)彎畸形截骨矯形植骨融合生長(zhǎng)棒矯形內(nèi)固定術(shù)（生長(zhǎng)棒雜交手術(shù)）+胸廓成形術(shù)”。

“術(shù)中存在血容量不足的危險(xiǎn)，我們嚴(yán)格控制了手術(shù)的時(shí)間；另外該患兒還有骨性縱裂和脊髓栓系綜合癥，脊髓和正常人相比有移位和拉伸等情況，術(shù)中稍有不當(dāng)有癱瘓危險(xiǎn)，所以，在操作上需要特別精細(xì)。”李偉表示，“患兒還有多發(fā)并肋和胸廓畸形，對(duì)心肺系統(tǒng)功能有嚴(yán)重影響，同時(shí)還存在多節(jié)段椎體畸形，對(duì)生長(zhǎng)棒手術(shù)也是一個(gè)嚴(yán)峻的考驗(yàn)。”

由于小馨馨骨質(zhì)嬌嫩，術(shù)中在O-臂導(dǎo)航下，醫(yī)生們選用較粗螺釘精準(zhǔn)置釘，提高了螺釘?shù)陌殉至?。手術(shù)中，多枚螺釘都一次置釘成功。頂椎截骨嚴(yán)格控制出血，術(shù)中注意保護(hù)脊髓神經(jīng)。頂椎截骨后，閉合截骨面及生長(zhǎng)棒撐開時(shí)均未出現(xiàn)螺釘松動(dòng)，矯形效果理想。整個(gè)手術(shù)僅用2小時(shí)，手術(shù)非常順利，術(shù)中出血僅為150ml，術(shù)后肌力正常、神經(jīng)完好無損，側(cè)凸矯正達(dá)到預(yù)期。患兒胸廓成形術(shù)后，胸廓畸形也得到了明顯改觀。

↑術(shù)后小馨馨開心地和醫(yī)護(hù)人員合影

“之前也去當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院找醫(yī)生看過，也沒有給出明確的治療方案，沒想到，蕭山的醫(yī)生水平這么高！”手術(shù)后，小馨馨的父親開心地說，“現(xiàn)在手術(shù)后這個(gè)胸廓已經(jīng)平了很多，穿上衣服基本上看不出來，我們都非常滿意！”

據(jù)了解，今年6月，蕭山中醫(yī)院“重塑人生脊梁”公益項(xiàng)目落地旺蒼。專家團(tuán)隊(duì)在旺蒼開展了脊柱畸形患者篩查，有10余位患者成為首批受益者。6月下旬，該批篩查患者陸續(xù)來蕭進(jìn)行手術(shù)治療，目前4位患者全部成功接受了脊柱矯形手術(shù)。