迎難而上，越戰(zhàn)越勇！四名旺蒼脊柱畸形患者成功接受手術(shù)

日前，四名來自四川省廣元市旺蒼縣的脊柱畸形患者在蕭山中醫(yī)院已全部順利完成了手術(shù)。他們四人中年紀(jì)最小的只有8歲，最大的59歲，均患有不同程度的脊柱畸形，而且難度一個比一個大。

7小時手術(shù)，“學(xué)霸”少年可以坐直了

何志明今年16歲，是一名初中生，從小患有脊髓性肌萎縮癥的他2歲時出現(xiàn)四肢肌力減退，不能獨(dú)立行走，只能坐在輪椅上。而且由于四肢肌力的不斷減退，他的脊椎也越來越彎曲，只能歪著脖子斜靠在輪椅上，生活質(zhì)量非常差。

↑醫(yī)生檢查何志明的術(shù)后情況

“脊髓性肌萎縮癥是一種常染色體隱性遺傳神經(jīng)肌肉疾病，而何志明得的5qSMA型為最常見類型，因位于染色體5q13區(qū)域的運(yùn)動神經(jīng)元存活（SMN）1基因純合缺失或復(fù)合雜合變異導(dǎo)致體內(nèi)SMN蛋白缺乏致病，這種疾病在新生兒發(fā)病率僅為1/10000，中國人群變異攜帶率約1/42，是一種非常罕見的遺傳性疾病?！奔怪C形科主任李偉說，“像何志明這樣的病人我們可以通過手術(shù)讓他彎曲的脊柱變直，但是由于患者先天運(yùn)動神經(jīng)元病變，呼吸功能嚴(yán)重受限，這對手術(shù)來說難度非常大，第一關(guān)麻醉就有可能過不了，稍有不慎，隨時都可能出現(xiàn)呼吸功能衰竭?！?/p>

既要考慮如何減少手術(shù)創(chuàng)傷，又要保證手術(shù)的效果。手術(shù)前，蕭山中醫(yī)院脊柱矯形專家全仁夫帶領(lǐng)團(tuán)隊進(jìn)行了多次的術(shù)前討論并制定了詳細(xì)的手術(shù)方案。7月29日，何志明在全麻下行“脊柱側(cè)后凸畸形矯形融合內(nèi)固定術(shù)”，整個手術(shù)進(jìn)行了七個多小時，最終順利完成了手術(shù)。目前，小何生命體征良好，正在進(jìn)一步術(shù)后恢復(fù)中。

術(shù)前術(shù)后對比

“弟弟從小就非常愛讀書，是我們姐弟三人中讀書最好的一個，目前在當(dāng)?shù)刈詈玫闹袑W(xué)旺蒼中學(xué)讀書，學(xué)習(xí)成績一直名列前茅?！睘榱烁玫卣疹櫤沃久?，小何的大姐和媽媽一起來到了蕭山。天生不幸的何志明雖然身體殘疾，但在學(xué)校里他卻是一名“學(xué)霸”，這個學(xué)期的學(xué)末考試他考了全年級第16名。

“我希望以后能考上國防科技大學(xué)，為國家建設(shè)貢獻(xiàn)自己的一份力量?！笔中g(shù)以后，小何的腰背終于挺直了，以后再也不用歪著脖子看書和寫字了。

提前預(yù)習(xí)初三的數(shù)學(xué)和英語

“手術(shù)前，我看見他一直坐在病床上寫作業(yè)！”護(hù)士長周國飛說，“病區(qū)里住過很多小孩子，有小學(xué)生、初中生、高中生，他是我們見過最用功的。”下個學(xué)期就要升初三的何志明已經(jīng)利用空余時間自學(xué)了大部分的數(shù)學(xué)和英語課程，努力實(shí)現(xiàn)自己的目標(biāo)。

挑戰(zhàn)成功，她摘掉了呼吸機(jī)

今年59歲的孫菊華是這四位患者當(dāng)中年紀(jì)最大的一位，也是情況最特殊的一位。她發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎畸形已有40余年，7年前又患上了慢性阻塞性肺病、肺源性心臟病。雪上加霜的是，多年的脊柱側(cè)后凸畸形對她的內(nèi)臟造成了壓迫，導(dǎo)致二型呼吸衰竭癥，平時晚上都需要用呼吸機(jī)來維持。

“脊柱畸形伴慢性阻塞性肺氣腫、Ⅱ型呼吸衰竭，這對脊柱矯形手術(shù)又是一個很大的挑戰(zhàn)。因?yàn)檫@個Ⅱ型呼衰對于矯形手術(shù)來說是一個非常嚴(yán)重的禁忌癥，風(fēng)險非常大?！崩顐ケ硎?，“手術(shù)前，我們也是進(jìn)行了多次術(shù)前討論，想了很多辦法。”

越是困難越敢于克服。在挑戰(zhàn)面前，全仁夫團(tuán)隊仍然沒有退縮。經(jīng)術(shù)前的精心準(zhǔn)備，8月1日，孫大媽在全麻下接受了“脊柱后凸畸形截骨矯形融合內(nèi)固定術(shù)”。術(shù)中，孫大媽的血?dú)夥治鲚^術(shù)前好轉(zhuǎn)，這個消息增加了整個團(tuán)隊的信心。歷經(jīng)5小時，團(tuán)隊克服了重重困難，順利完成了手術(shù)。目前孫大媽正在術(shù)后康復(fù)中，術(shù)后，她的胸腔容積變大，換氣功能和血氧含量有了明顯改善，身體各項指標(biāo)慢慢恢復(fù)正常。

↑ 術(shù)后孫大媽呼吸情況得到了明顯改善

“之前我們?nèi)ミ^很多醫(yī)院，醫(yī)生都說我媽媽這個情況根本做不了手術(shù)，可是如果不做這個手術(shù)，她這個呼吸可能會越來越困難?！睂O大媽的女兒表示，“她之前還一直說早點(diǎn)死了算了，太痛苦了?，F(xiàn)在手術(shù)成功了，我媽媽整個人也好了很多，現(xiàn)在已經(jīng)不需要呼吸機(jī)了。等這段時間過去，相信后面會越來越好的，我們?nèi)胰硕挤浅ｉ_心，真的非常感謝蕭山中醫(yī)院，感謝全院長！”

家中“頂梁柱”成功長高6厘米

“和之前的變化很大，我現(xiàn)在背不痛了，至少我的背是直的了。我很感激蕭山中醫(yī)院對我的幫助，感謝全院長，感謝他們這個團(tuán)體，感謝他們對我們的關(guān)懷！”昝青平今年36歲，患強(qiáng)直性脊柱炎引起脊柱后凸20余年，是四人中第一位前來蕭山中醫(yī)院做手術(shù)的患者。

勤勞樸實(shí)的他有兩個孩子，作為家中的“頂梁柱”，昝青平由于身體原因平時只能靠修理一些家用電器來維持一家人的生計，家庭條件并不富裕。早在多前年，他就曾去過四川成都的三甲醫(yī)院就診，但是面對高昂的手術(shù)費(fèi)用，他只能選擇放棄。

6月10日，蕭山中醫(yī)院專家團(tuán)來到旺蒼開展“重塑人生脊梁”公益慈善篩查活動，經(jīng)過篩查，昝青平符合條件有幸被納入該公益項目的救助對象。這次有幸入選，他在專家團(tuán)隊返蕭第二天就立即訂購了來蕭山的機(jī)票。

↑術(shù)后昝青平成功長高6厘米

在完善各項術(shù)前檢查后，6月21日，脊柱矯形專家全仁夫帶領(lǐng)團(tuán)隊成功為他進(jìn)行了“脊柱后凸截骨矯形術(shù)”，如今術(shù)后一個多月的昝青平不僅挺直了腰桿，而且他的身高也從原來的150厘米增長到156厘米，足足長高了6厘米。

生長棒+胸廓成形，8歲女孩變“美”了

小女孩馨馨今年8歲，患有骨性縱裂和脊髓栓系綜合癥，而且她的體重非常輕，只有17千克，是正常孩子的70%左右。

“她體重太輕了，手術(shù)中一定要注意控制出血量……”“錐體還有多節(jié)段畸形，生長棒放置也要仔細(xì)地找個合適的位置……”手術(shù)前，全仁夫團(tuán)隊對患兒進(jìn)行了充分的術(shù)前評估，在專題術(shù)前綜合會診研討后，形成了完備的術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后診療與應(yīng)急方案。

7月13日，8歲小女孩馨馨在全麻下接受了“脊柱側(cè)彎畸形截骨矯形植骨融合生長棒矯形內(nèi)固定術(shù)（生長棒雜交手術(shù)）+胸廓成形術(shù)”。

“術(shù)中存在血容量不足的危險，我們嚴(yán)格控制了手術(shù)的時間；另外該患兒還有骨性縱裂和脊髓栓系綜合癥，脊髓和正常人相比有移位和拉伸等情況，術(shù)中稍有不當(dāng)有癱瘓危險，所以，在操作上需要特別精細(xì)?！崩顐ケ硎?，“患兒還有多發(fā)并肋和胸廓畸形，對心肺系統(tǒng)功能有嚴(yán)重影響，同時還存在多節(jié)段椎體畸形，對生長棒手術(shù)也是一個嚴(yán)峻的考驗(yàn)?！?/p>

由于小馨馨骨質(zhì)嬌嫩，術(shù)中在O-臂導(dǎo)航下，醫(yī)生們選用較粗螺釘精準(zhǔn)置釘，提高了螺釘?shù)陌殉至?。手術(shù)中，多枚螺釘都一次置釘成功。頂椎截骨嚴(yán)格控制出血，術(shù)中注意保護(hù)脊髓神經(jīng)。頂椎截骨后，閉合截骨面及生長棒撐開時均未出現(xiàn)螺釘松動，矯形效果理想。整個手術(shù)僅用2小時，手術(shù)非常順利，術(shù)中出血僅為150ml，術(shù)后肌力正常、神經(jīng)完好無損，側(cè)凸矯正達(dá)到預(yù)期?；純盒乩尚涡g(shù)后，胸廓畸形也得到了明顯改觀。

↑術(shù)后小馨馨開心地和醫(yī)護(hù)人員合影

“之前也去當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院找醫(yī)生看過，也沒有給出明確的治療方案，沒想到，蕭山的醫(yī)生水平這么高！”手術(shù)后，小馨馨的父親開心地說，“現(xiàn)在手術(shù)后這個胸廓已經(jīng)平了很多，穿上衣服基本上看不出來，我們都非常滿意！”

據(jù)了解，今年6月，蕭山中醫(yī)院“重塑人生脊梁”公益項目落地旺蒼。專家團(tuán)隊在旺蒼開展了脊柱畸形患者篩查，有10余位患者成為首批受益者。6月下旬，該批篩查患者陸續(xù)來蕭進(jìn)行手術(shù)治療，目前4位患者全部成功接受了脊柱矯形手術(shù)。